ما هو القضيب الصغير؟
يبلغ طول القضيب الممدود عند الأطفال حديثي الولادة 3.5 سم. يتم تعريف القضيب الذي يكون طوله أقل من 2-2.5 سم على أنه micropenis (القضيب الصغير). لا يستطيع القضيب إكمال نموه عندما يكون الطفل في رحم الأم لبعض الأسباب وتتم مشاهدة مشكلة القضيب الصغير في هذه الحالة. يظهر القضيب الصغير في حالات أخرى بسبب تشوهات القضيب الخلقية مثل المبال التحتاني المتقدم. يمكن مشاهدته أيضًا بشكل وراثي بسبب اضطرابات الكروموسومات الوراثية مثل متلازمة كلاينفيلتر.
يبدأ إفراز الهرمون الذكري في الخصيتين عندما تحفز الهرمونات التي تفرزها المشيمة في الرحم خصيتي الطفل. هكذا يتطور القضيب في الرحم. ومع إفراز الهرمون من الدماغ بين الأشهر 1-3 بعد الولادة، تنتج الخصيتان هرمون التستوستيرون لمدة 6 أشهر وتنمو. لا يوجد إنتاج هرمون تستوستيرون حتى مرحلة المراهقة بعد ذلك. يحدث القضيب الصغير إما بسبب إضطراب إفراز الهرمون المحفّز في الغدة النخامية الموجودة في الدماغ أو بشكل مرتبط بعدم اكتمال المستقبلات الحساسة للتستوستيرون الموجودة في الأعضاء التناسلية. كما يمكن مشاهدته أيضًا بسبب عدم قدرة أنسجة الخصية على إنتاج ما يكفي من هرمون التستوستيرون.
لا تشك العائلات بشكل عام بالمرض ولا تأخذ أطفالها إلى الطبيب لأن قضيب الطفل في سن مبكرة يكون صغيرا بالفعل. يقومون بمراجعة الطبيب بسب عدم نمو القضيب خلال فترة المراهقة والتي هي الفترة التي يجب أن ينمو فيها القضيب. لهذا السبب، يتم لسوء الحظ تشخيص المرض عادة خلال فترة المراهقة. ومع ذلك فإنه يتم الحصول على نتائج أكثر نجاحًا في علاج القضيب الصغير في الفترة المبكرة. لهذا السبب يجب أن تأخذ العائلات أطفالها إلى طبيب المسالك البولية من ذوي الخبرة في مرحلة الطفولة عندما يشككون في الأمر. التشخيص المبكر مهم للغاية في القضيب الصغير. يجب تقييم تأخر نمو الوجه والفم والخد والحنك والشفاه وموقع القناة البولية وحالة الخصيتين سواء كانت أحادية أو ثنائية عندما يُشتبه بوجود القضيب الصغير أثناء الفحص البدني. ويجب قياس طول القضيب الممدود. يجب أن يخضع الطفل لاختبارات النمط النووي في حالة وجود مشكلة الخصية الغير نازلة في كلا الطرفين.
أسباب القضيب الصغير
- يرتبط حدوث معظم الحالات بعدم إفراز ما يكفي من هرمون التستوستيرون من خصية الطفل أثناء وجوده في رحم الأم. السبب في عدم إفراز هرمون التستوستيرون هو عدم إفراز الهرمونات المحفّزة من الدماغ أو عدم وجود نسيج خصوي للاستجابة لهذه الهرمونات المحفزة القادمة من الدماغ لأن الخصيتين لم يتم تطويرهما خلقيا بما فيه الكفاية. أو قد يحدث بسبب عدم وجود مستقبلات قادرة على الإستجابة لهذه الهرمونات في المنطقة التناسلية على الرغم من عدم وجود نقص في إفرازات الدماغ وإفرازات الخصيتين.
- حالة أخرى هي عدم قدرة القضيب على التطور بسبب نقص هرمون النمو عند الأطفال. يُلاحظ بوضوح وجود اضطراب في النمو العام لدى الطفل إلى جانب القضيب الصغير في هذه الحالة.
- كما أن عدم وجود ما يكفي من الإفرازات في الدماغ لتحفيز الخصيتين يعدّ من بين أسباب القضيب الصغير. لا يمكن للخصية أن تتطور في هذه الحالة لأنه لا يوجد إفرازات لتحفيزها على الرغم من أن أنسجة الخصية طبيعية. عدم إفراز الهرمون يؤدي الى عدم نمو القضيي (قصور الغدد التناسلية لدى الذكور). إنه اضطراب وراثي. قد يعاني هؤلاء الأطفال من مشاكل مثل عدم وجود الكلى, فقدان السمع, الشفة والخد المشقوقين, الاضطرابات البصرية واضطرابات اليدين والأقدام. يتم التشخيص عن طريق تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي.
- إذا تم إفراز ما يكفي من الهرمون في الدماغ ولكن لا يوجد ما يكفي من أنسجة الخصية، فإن الطفل يصاب بالقضيب الصغير على الرغم من كونه ذكر وراثيًا. تتقلص الخصيتان وتختفيان نتيجة ظهور التواء الخصية (إنفتال الخصية) في خصية واحدة أو اثنتين لدى هؤلاء الأطفال أثناء وجودهم في رحم الأم.
- سبب آخر للقضيب الصغير هو عدم التكوّن الخلقي لإنزيم آخر ينشط هرمون التستوستيرون ويضخم القضيب. يولد هؤلاء الأطفال مصابين بالمبال التحتاني و/أو لديهم عضو تناسلي خارجي غير واضح.
- تكون الإفرازات في الدماغ والخصيتين طبيعيتان في بعض الحالات. الإنزيم الذي ينشط هرمون التستوستيرون طبيعي. ولكن تكون الأعضاء التناسلية الخارجية تفتقر الى المستقبلات التي تستجيب لذلك. يحدث هذا بسبب اضطراب وراثي أيضا. وهو من بين أسباب القضيب الصغير.
يتم استيعاب وجود النوع الوراثي الذكوري الطبيعي إذا كانت كلا الخصيتين في مكانهما. يجب إجراء فحص تحديد جنس الطفل الجيني إذا لم يتم العثور على الخصيتين ولم يتم تكوين القناة البولية أسفل القضيب.
يكون القضيب لدى بعض الأطفال صغير بسبب زيادة الأنسجة الدهنية المفرط والمرتبط بالسمنة. أحجام القضيب الممتدة لهؤلاء الأطفال تكون طبيعية. لكن القضيب يكون مدفونا داخل الأنسجة الدهنية بسبب زيادة الدهون في المنطقة المحيطة بالقضيب. وهذا ما يجعل القضيب يبدو صغيرًا. تدخل هذه الحالات ضمن فئة ما نسميه القضيب المدفون. ولكن إذا كان طول القضيب أقل من 4 سم وكان هناك تشوهات خلقية مثل الخصية غير النازلة و المبال التحتاني، فإنه يجب إجراء تقييم متقدّم.
متلازمة كلاينفلتر
متلازمة كلاينفيلتر هي أحد أسباب مرض القضيب الصغير. كروموسومات الذكر الطبيعية هي 46 XY. أما في هؤلاء المرضى فإنها 46 XXY. إفراز الهرمون من الدماغ لدى هؤلاء المرضى يكون مرتفعا. يوجد لديهم أثداء مثل أثداء الفتيات، ولديهم خصيتين صغيرتين. كما يعانون من الاختلالات في اليدين, الذراعين والقدمين. قد يكونون مصابين بصعوبات التعلم. يعاني هؤلاء المرضى من مرض القضيب الصغير بسبب خلل الكروموسومات الوراثي.
علاج القضيب الصغير
يجب أولا في حالات القضيب الصغير إجراء الاختبارات المطلوبة من الاختبارات المعملية المذكورة أناه وفقًا لحالة المريض. يتم إجراء هذه الاختبارات لتحديد السبب الأكيد لمرض القضيب الصغير. يبدأ التخطيط العلاجي الموجّه للسبب بعد تحديد السبب الأكيد.
- يتم تحديد الجنس الكروموسومي (الرجال 46 XY، والنساء 46 XX)
- يتم إجراء اختبارات الهرمون المتلون (LH) و الهرمون المنشط للحوصلة (FSH) المفرزان من الدماغ.
- يتم تحديد مستويات التستوستيرون وأنواع التستوستيرون.
- يتم تحديد نسبة السكر في الدم.
- يتم فحص هرمونات الغدة الدرقية.
- يتم فحص هرمونات الغدة الكظرية.
وبعد ذلك يتم الحصول على معلومات حول القضيب الصغير باستخدام طرق التصوير إذا لزم الأمر.
- يتم التحقق من وجود أو عدم وجود الرحم والمبيض الأنثوي عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية من أجل إصقاء إحتمالية وجود حالة إزدواجية الجنس.
- إذا كانت حالة القضيب الصغير ناتجة بسبب إضطراب الإفرازات في الدماغ، فيجب أيضًا تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي.
- يتم ملاحظة الأعضاء داخل البطن بمساعدة الكاميرا عن طريق إجراء تنظيري يتم داخل البطن من أجل إحتمالية إزدواجية الجنس مرة اخرى. يتم النظر في وجود أو عدم وجود الرحم أو المبيض.
عندما يتم تشخيص الأطفال بشكل مبكر، فإنه يمكنهم تكوين القضيب والخصية الطبيعيين مع علاج التستوستيرون في الحالات المناسبة. لكن يفقد لسوء الحظ معظم المرضى هذه الفرصة عند التشخيص المتأخر. لأنه تطبيق هذا العلاج في سن مبكرة يكون أكثر فعالية. إذا كان الأطفال يعانون من نقص في الهرمونات الأخرى، يتم أيضًا إجراء العلاجات الهرمونية المناسبة. يكتسب الأطفال مظهرا مثل ذلك الموجود عند البالغين الطبيعيين بعد العلاج الهرموني. يجب متابعة المرضى بشكل دوري أثناء وبعد العلاج الهرموني.
يتم تطبيق العلاجات الهرمونية في علاج الأطفال في الفترة المتأخرة. ومع ذلك، فإنها لا تكون فعالة كما يتم تطبيقها في الفترة المبكرة. لأنه قد لا يكون نمو العضلات ونمو الشعر الذكري عند المستوى المطلوب مع تقدم العمر.