Mikropenis Nedir?

Yeni doğan bebeklerde gerdirilmiş penis boyu 3,5 cm’dir. 2 – 2,5 cm’in altında kalan penis uzunluğu mikropenis (küçük penis) olarak tanımlanır. Bebek ana karnındayken, bazı sebeplere bağlı olarak penis gelişiminini tamamlayamaz ve bu durumda mikropenis görülür. Diğer bir durumda ise mikropenis, ileri hipospadias gibi doğumsal penis anamolilerine bağlı olarak gözükür. Aynı zamanda genetik olarak Klinefelter gibi genetik kromozom bozukluklarına bağlı olarak da görülebilir.

Anne karnında plasenta tarafından salgılanan hormonların bebeğin testislerini uyarmasıyla testislerde erkeklik hormonu salgılanmaya başlar. Böylece ana karnında penis gelişir. Doğum sonrasında ise 1-3 ay arasında beyinden salgılanan hormonla da testisler 6 ay süreyle testesteron üretir ve gelişirler. Bundan sonra ergenliğe kadar testesteron üretimi olmaz. Mikropenis ya beyindeki hipofiz bezindeki uyarıcı hormon salgısı bozukluğuna ya da cinsel organlardaki testesterona duyarlı alıcıların eksik oluşmasına bağlı olarak görülür. Ayrıca testis dokusunun yeterince testesteron üretememesine bağlı olarak da görülür.

Aileler, genelde erken yaştaki çocuğun penisi zaten küçük olduğu için hastalıktan şüphelenmezler ve çocuklarını hekime götürmezler. Penisin büyümesi gereken ergenlik döneminde penis büyümediği için şüphe edip hekime başvururlar. Bu yüzden maalesef hastalık genelde ergenlik çağında teşhis edilir. Ancak mikropenis tedavisinde erken dönemde daha başarılı sonuç alınır. Bu yüzden aileler şüphe ettiklerinde çocuklarını, bebeklik çağında deneyimli bir çocuk üroloğuna götürmelidirler. Erken teşhis mikropeniste çok önemlidir. Fizik muayene esnasında, mikropenisten şüphe edildiğinde hastanın yüz, ağız, yanak, damak ve dudak büyüme gerilikleri, idrar kanalının lokasyonu, testislerin durumu, bir ya da iki taraflı inmemiş olup olmadığı değerlendirilmelidir. Ve gerdirilmiş penis uzunluğu ölçülmelidir. İki taraflı inmemiş testis var ise çocuğa genetik kromozom testleri yapılmalıdır.

Mikropenis Sebepleri

• Vakaların çoğunda, anne karnındaki çocuğun testisinden yeterince testesteron salgılanmamasına bağlıdır. Testesteron salgılanmamasının nedeni, beyinden uyarıcı hormonların salgılanmaması veya testislerin doğumsal olarak yeterince gelişmediği için beyinden gelen bu uyarılara cevap verecek testis dokusu olmamasıdır. Ya da beyin salgısında ve testis salgısında bir eksiklik olmadığı halde bu hormonlara cevap verecek genital bölgedeki alıcıların olmamasından da kaynaklanabilir.
• Bir başka durum ise, çocuklarda görülen büyüme hormonu eksikliğine bağlı penisin gelişememesidir. Bu durumda küçük penisle birlikte çocukta genel bir gelişim bozukluğu da açıkça görülür.
• Beyinde testisleri uyaracak salgının yeterince olmamasıda mikropenisin nedenleri arasındadır. Bu durumda testis dokusu normal olduğu halde onu uyaracak salgı olmadığı için testis gelişemez. Hormon salgılanmaz, penis büyümez (Hipogonadotropik Hipogonadizim). Genetik bir bozukluktur. Bu çocuklarda böbrek yokluğu, işitme kaybı, yarık dudak ve yanak, görme bozuklukları, el ve ayaklarda bozukluklar gibi sorunlar olabilir. Beyin emarıyla tanı konur.
• Beyinde yeterince hormon salgılanıyorsa ancak yeteri kadar testis dokusu yok ise genetik olarak bebekte erkek olmasına rağmen mikropenis vardır. Bu bebeklerin anne karnında iken bir ya da iki testisinde testis dönmesi (torsiyon) sonucu testisler küçülür ve kaybolur.
• Mikropenisin bir diğer nedeni ise testesteronu aktif hale getiren ve penisi büyüten bir başka enzimin doğumsal olarak oluşmamasıdır. Bu çocuklar hipospadyasla ve veya belirsiz dış genital organa sahip şeklinde doğarlar.
• Bazı durumlarda ise beyindeki ve testislerdeki salgı normaldir. Testesteronu aktive edecek enzim normaldir. Fakat dış genital organlarda bunu algılayacak reseptör denilen alıcılar eksiktir. Bu da genetik bir bozukluktan kaynaklanır. Ve mikropenisin nedenleri arasındadır.

Her iki testisin yerinde olması durumunda normal bir erkek genetik tipinin olduğu anlaşılır. Eğer testisler ele gelmiyorsa ve penisin altındaki idrar kanalı oluşmamışsa bebeklerin genetik cinsiyet tayininin yapılması gerekir.

Bazı çocukların penisi obeziteye bağlı aşırı yağlanma sebebiyle küçüktür. Bu çocukların gerdirilmiş penis boyutları normaldir. Sadece penis çevresindeki yağlanmaya bağlı olarak penisleri yağın içerisine gömüktür. Bu da penisi küçük gösterir. Bu vakalar gömük penis dediğimiz hastalığa girer. Ancak yinede penis boyu 4 cm’nin altında ise ve inmemiş testis, hipospadyas gibi doğumsal anomaliler de varsa daha ileri bir değerlendirme yapılmalıdır.

Klinefelter Sendromu

Klinefelter sendromu mikropenis hastalığının nedenlerinden birisidir. Normal genetik erkek, 46 xy’dir. Bu hastalarda ise 47 xxy’dir. Bu hastalarda beyinden hormon salgısı fazladır. Jinekomasti denilen kız tipi memeler, küçük testisleri vardır. El, kol ve bacak orantısızlıkları vardır. Öğrenme bozuklukları olabilir. Bu hastalar genetik olarak kromozom bozukluğundan dolayı mikropenis hastalığına sahiplerdir.

Mikropenis Tedavisi

Mikropenis vakalarında hastanın durumuna göre öncelikle aşağıdaki laboratuvar testlerinden gerekli olanlar yapılmalıdır. Bu testler mikropenisin asıl nedenini kesin olarak saptamak için yapılır. Kesin sebep saptandıktan sonra sebebe yönelik tedavi planlamasına başlanır.

• Kromozomal seks tayini yapılır (erkekler 46 xy, kadınlar 46xx).
• Beyinden salgılanan LH ve FSH hormon testi yapılır.
• Testesteron ve testesteron tipleri seviyeleri tespit edilir.
• Kan şeker tayini yapılır.
• Tiroit hormonlarına bakılır.
• Böbrek üstü bezi hormonlara bakılır.

Daha sonra eğer gerekli ise görüntüleme yöntemleri ile mikropenis hakkında bilgi edinilir.

• Çift cinsiyet ihtimali açısından tüm karın ultrasonografi ile rahim ve kadın yumurtalıklarının olup olmadığı araştırılır.
• Eğer beyindeki salgı bozukluğu nedeniyle mikro penis varsa beyin emarı da gerekir.
• Yine çift cinsiyet bakımından karın içerisine laparoskopik işlem yapılarak kamera yardımıyla karın içi organları gözlenir. Rahim veya yumurtalık olup olmadığına bakılır.

Çocuklara erken teşhis konulduğunda, uygun vakalarda yapılan testesteron tedavisi ile normal penis ve testis oluşturabilir. Ancak maalesef geç tanı konulduğunda hastaların bir çoğu bu şanslarını kaybeder. Çünkü bu tedavinin erken yaşta yapılması daha verimlidir. Eğer çocukların diğer hormonlarında da eksiklikler var ise buna uygun hormon tedavileri de yapılır. Çocuklar hormon tedavisinden sonra normal erişkinler gibi bir görünüşe sahip olur. Hastalar hormon tedavileri sırasında ve sonrasında periyodik olarak izlenmelidir.

Geç dönemdeki çocukların tedavisinde ise yine hormon tedavileri uygulanır. Ancak erken dönemde uygulandığı kadar verimli değildir. Çünkü yaş ilerledikçe adale, kemik gelişimi ve erkek tipi kıllanma istenilen seviyede olmayabilir.